ديستروفي عضلاني |
 |
|
اطلاعات اوليه |
توضيح كلي |
علايم شايع |
علل |
عوامل افزايش دهنده خطر |
پيشگيري |
عواقب مورد انتظار |
عوارض احتمالي |
درمان |
اصول كلي |
داروها |
فعاليت |
رژيم غذايي |
در اين شرايط به پزشك خود مراجعه نماييد |
|
اطلاعات اوليه |
|
توضيح كلي |
| يستروفي عضلاني تحليل تدريجي عضلات بدن، به ويژه عضلات انتهايي اندامها، لگن و اطراف مفصل ران، كه منجر به اختلال پيشرونده در راه رفتن و حركت ميگردد. اين اختلال در جنس مذكر شايعتر بوده و معمولاً كودكان 12-5 سال را مبتلا ميسازد. ديستروفي عضلاني بسته به ژن معيوب انواع مختلفي دارد. اين اختلال نواحي مختلفي از بدن نظير شانهها، رانها يا صورت را درگير ميسازد. |
علايم شايع |
علايم زودرس:
ضعف
راه رفتن شبيه اُردك
افتادن همراه با دشواري در برخاستن
عضلات بزرگتر و قويتر از معمول به نظر ميرسند ولي در عمل ضعيفترند.
علايم ديررس:
پيشرفت ضعيف عضلانيتا حدي كه تا سن 12ـ9 سال كودك مجبور به استفاده از صندلي چرخدار ميشود.
عفونتهاي تنفسي عود كننده |
علل |
| ديستروفي عضلاني يك اختلال ارثي و در واقع يك ناهنجاري ژنتيكي است. اين بيماري توسط خانمي كه حامل ژن معيوب است اما خود بيمار نيست، به فرزندان پسر منتقل ميشود. هنگامي كه يك زن حامل ژن بيماري با يك مرد سالم ازدواج ميكند، ممكن است نيمي از فرزندان پسر اين بيماري را به ارث ببرند. |
عوامل افزايش دهنده خطر |
| سابقه خانوادگي ديستروفي عضلاني |
پيشگيري |
در صورت وجود سابقه خانوادگي اين بيماري:
قبل از تشكيل خانواده، انجام مشاوره ژنتيك لازم است.
در خانمهاي باردار براي تعيين جنس كودك و اين كه آيا به اين اختلال مبتلا هست يا خير، آمنيوسنتر بايد انجام شود.
حاملين بيماري از طريق آزمايشهاي طبي قابل شناسايي هستند زيرا سطح خوني يك آنزيم حاضر در آنها بالاتر از طبيعي است.
از اضافه وزن بايد پيشگيري شود زيرا اين عارضه خود بار اضافهاي بر عضلات ضعيف شده تحميل ميكند. |
عواقب مورد انتظار |
| اين اختلال در حال حاضر غيرقابل علاج محسوب ميگردد. در برخي انواع آن، بيمار به ندرت به سنين بزرگسالي ميرسند، ساير انواع پيشرفت آهستهاي دارند. تحقيقات عملمي درباره علل و درمانهاي اين اختلال ادامه دارد و اين نويدبخش كشف درمانهايي بهتر و افزايش طول عمر براي اين بيماران است. |
عوارض احتمالي |
شكستگيها يا آسيبهاي مكرر ناشي از افتادن
انحناي ستون فقرات در اثر ضعف عضلات آن
پنوموني (ذاتالريه) در اثر ضعف عضلات قفسه سينه و كاهش پاسخ سرفه نسبت به محركها
جمعشدگي عضلات
رخمهاي فشاري |
درمان |
|
اصول كلي |
- بررسيهاي تشخيصي ممكن است شامل آزمايش خون براي اندازهگيري مربوط به عضلات، و نمونهبرداري عضله (برداشتن مقدار اندكي از بافت يا مايع براي بررسي آزمايشگاهي به منظور كمك به تشخيص)
- به كودكان بايد روشهاي تنفس عميق آموزش داده شود.
- كودكان بايد در حد توان به فعاليتهاي مدرسهاي خود ادامه دهند.
- گاهي جراحي براي آزادكردن جمع شدگي عضلات يا ثابت كردن مفاصل ضرورت مييابد.
- حمايت تنفسي هنگام شب مهم است.
- روان درماني يا مشاوره جهت يادگيري راههاي تطبيق دادن خود با اين ناتواني و ايجاد تطابق اجتماعي سودمند است.
- مراقبت بيماران در آسايشگاهها در صورتي كه نيازهاي آنها بيش از امكانات موجود در منزل باشد، توصيه ميشود. |
داروها |
هيچ دارويي قادر به معالجه بيماران نيست.
داروهاي مسهل براي پيشگيري از يبوست
داروهايي متناسب با هر يك از عوارض |
فعاليت |
بيمار بايد تا حدامكان فعاليتهاي فيزيكي و ذهني خود را ادامه دهد. وسايل زيادي براي كمك به غلبه بر معلوليتهاي ناشي از ضعف عضلاني وجود دارد. در اين زمينه بريسها ميتوانند كمككننده باشند.
در صورتي كه بيمار قادر به حركت دادن اختياري عضلات خود نباشد، ماساژ و حركات غيرفعال عضلات توسط اعضاي خانواده يا پرستار براي پيشگيري از بروز جمعشدگي عضلات ضروري است. از بيتحركي يا ماندن در بستر به مدت طولاني بايد اجتناب شود. |
رژيم غذايي |
| رژيم خاصي نياز نيست. |
در اين شرايط به پزشك خود مراجعه نماييد |
شناسايي علايم ديستروفي عضلاني در كودك توسط والدين
بروز عفونت، به ويژه عفونت ريوي، پس از تشخيص اين اختلال علايم اين عفونت عبارتند از تب، سرفه و درد سينه |